Longfibrose

Print

Longfibrose

Longfibrose is een chronische en zeldzame longziekte. Er ontstaat littekenweefsel in de longen, waardoor de longen stijver en minder soepel worden. Dit maakt het moeilijker om zuurstof in het bloed op te nemen. U kunt daardoor kortademig worden, vooral bij inspanning. Als het littekenweefsel toeneemt, wordt het longvolume kleiner. Ademhalen gaat dan steeds lastiger.

U vindt veel informatie over longfibrose bij de Longfibrose patiëntenvereniging.

Oorzaken

Longfibrose is een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen waarbij littekenweefsel in de longen ontstaat.

De oorzaak is niet altijd duidelijk. In veel gevallen blijft de oorzaak onbekend. Dan noemen we dit Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF).

  • Idiopathisch: de oorzaak is onbekend
  • Pulmonale: van de longen

Bij IPF ontstaat littekenweefsel door een abnormale reactie van het longweefsel. Dit geeft meestal een geleidelijke achteruitgang van de longfunctie.

Soms is de oorzaak van longfibrose wel bekend. Mogelijke oorzaken zijn:

Inademen van schadelijke stoffen

Langdurige blootstelling aan bijvoorbeeld asbest, steenstof, glaswol of steenwol kan het longweefsel beschadigen.

Inademen van organische stoffen

Eiwitten of schimmels kunnen een allergische reactie in de longen veroorzaken. Dit heet extrinsieke allergische alveolitis (EAA). Het komt onder meer voor bij mensen die werken met vogels, champignons, bloemen of meel (bijvoorbeeld duivenhouders, kwekers of bakkers).

Medicijnen

Sommige medicijnen kunnen als bijwerking longfibrose veroorzaken. Voorbeelden zijn amiodaron (bij hartritmestoornissen), nitrofurantoïne (bij urineweginfecties) en sommige middelen tegen auto-immuunziekten. Soms ontstaan klachten pas jaren na gebruik.

Bestraling

Bestraling van de borstkas (bijvoorbeeld bij long- of borstkanker) kan na verloop van tijd littekenvorming in de longen geven.

Auto-immuunziekten

Ziekten zoals reuma of sclerodermie kunnen samengaan met longfibrose. De ziekte zelf of de medicijnen kunnen het longweefsel beschadigen.

Roken

Roken verhoogt het risico op longfibrose en kan het verloop van de ziekte versnellen.

Erfelijkheid

Ongeveer 10 tot 15% van de mensen met longfibrose heeft een erfelijke vorm. Er is dan een genetische aanleg. Door onderzoek weten we steeds meer over betrokken genen, maar nog niet lang niet alles.

Klachten

De eerste klachten lijken soms op andere longziekten, zoals astma of COPD. U kunt last krijgen van:

  • kortademigheid, vooral bij inspanning
  • een droge hoest die niet overgaat
  • vermoeidheid
  • minder spierkracht
  • gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak
  • minder eetlust

Ook dagelijkse handelingen kunnen moeilijker worden, zoals:

  • aankleden
  • traplopen
  • douchen
  • wandelen of fietsen

Sommige mensen hebben ook klachten als:

  • hoofdpijn
  • moeite met concentreren
  • sombere of depressieve gevoelens

Deze klachten kunnen vaak komen door een tekort aan zuurstof in het bloed.

Onderzoek

Na een gesprek over uw klachten en mogelijke oorzaken doen we meestal aanvullend onderzoek. Vaak is dit een selectie van onderstaande onderzoeken:

  • Bloedonderzoek:
    Om te kijken of er een onderliggende oorzaak is.
  • CT-scan:
    Om een goed beeld te geven van de structuur van de longen.
  • Longfunctietest:
    Meet onder andere de longinhoud en de zuurstofuitwisseling.
  • Loop- of fietstest:
    Meet uw conditie en inspanningsvermogen.
  • Bronchoscopie / longspoeling (BAL):
    We kijken in de luchtwegen en spoelen deze.
  • Biopsie (heel soms):
    We nemen een klein stukje longweefsel weg voor onderzoek.

De uitslagen bespreken we in een team van specialisten: het multidisciplinair overleg (MDO). We hebben regelmatig een MDO met het ILD-expertisecentrum in Nieuwegein. Dit centrum is gespecialiseerd in interstitiële longziekten, zoals longfibrose. Op basis van het overleg maakt de longarts samen met u een behandelplan dat past bij uw situatie.

Behandeling

Niet iedereen krijgt meteen medicijnen. Regelmatig wachten we eerst af hoe de ziekte zich ontwikkelt. Na een periode herhalen we dan bijvoorbeeld de longfunctie en/of de CT-scan. Als we denken dat er een ontstekingsproces meespeelt, kunnen we ontstekingsremmers starten.

Bij sommige vormen van longfibrose komen patiënten in aanmerking voor medicijnen zoals nintedanib (Ofev®) of pirfenidon (Esbriet®). Deze medicijnen mogen alleen worden voorgeschreven via expertisecentra of behandelcentra.

Het doel van behandeling is:

  • het ziekteverloop vertragen
  • klachten verminderen, zoals hoesten en benauwdheid

U komt regelmatig op controle. Soms verwijzen we u ook naar extra ondersteuning, zoals:

Verloop

Het verloop van longfibrose is moeilijk te voorspellen. De klachten verschillen per persoon. Soms zijn er langere stabiele periodes met daarna een duidelijke achteruitgang. Het kan ook heel geleidelijk slechter gaan.

Het verloop verschilt bijvoorbeeld doordat:

  • medicijnen bij de één beter werken dan bij de ander
  • iemand bijwerkingen krijgt
  • er andere ziektes of aandoeningen meespelen

Daarom is er geen standaardbehandeling. Het is maatwerk: samen zoeken we naar wat voor u het beste werkt.

Wat vindt u van deze informatie?